PFAPA SENDROMU

Genellikle çocukluk çağı sendromu olan PFAPA sendromu; hem erkek, hem de kız çocuklarını etkileyen ve tekrarlayan ateş ataklarına neden olan bir hastalıktır. Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenitin genel bir başlığı olan PFAPA sendromu, genelde 2-5 yaş arası çocuklarda nükseden ateş, boğaz ağrısı ve lenf düğümlerinin şişmesine sebebiyet verir. PFAPA sendromunun tedavi seçenekleri arasında ise kortizon ve kolşisin medikal tedavi ilaçları kullanımı ile birlikte tıbbi cerrahi müdahale olarak da bademcik ameliyatı yapılabilir.

PFAPA Sendromu Nedir?

PFAPA sendromu, tekrarlayan ateş ataklarına, ağız yaralarına, boğaz ağrısına ve lenf düğümlerinin şişmesine neden olan bir çocukluk çağı sendromudur. Otoinflamatuar bir hastalık olan PFAPA’nın bilinen bir tetikleyicisi yoktur. Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)’nin yüksek olduğu bölgeler dışında çocuklarda en sık görülen periyodik ateş sendromudur.

PFAPA Sendromu Neden Olur?

Yapılan bazı çalışmalar PFAPA sendromunun genetik olabileceği üzerine yoğunlaşırken hastalığın kesin nedeni henüz bilinmemektedir. Özellikle hastalığın yüksek ateş meydana getirdiği dönemde kişinin bağışıklık sistemi harekete geçer. Bu hareketlenme sonrası boğaz ağrısı, yaralar veya iltihaplanlamalar ortaya çıkabilir. Bulaşıcı bir hastalık olmayan PFAPA sendromu genellikle tedavi edilebilen bir hastalık olarak kabul görür.

PFAPA Sendromu Belirtileri Nelerdir?

PFAPA sendromunun çocukluk döneminde yaygın bir şekilde görülen temel bulgusu 38 derecenin üstünde seyreden, tekrarlayan, ani ve yüksek ateş ataklarıdır. Ateş atakları her 3-6 haftada bir meydana gelirken, ateşin kendisi genellikle yaklaşık 3-5 gün aralığında sürer. Periyodik yüksek ateş ataklarının yanı sıra adenit ismi verilen lenf bezlerinde şişme, farenjit adı verilen boğaz ağrısı ve aftöz stomatit adı verilen ağız yaraları da PFAPA sendromu belirtileri arasında gösterilir.

Genel olarak PFAPA sendromu belirtileri şunlardır:

• 38 derecenin üstünde seyreden tekrarlayan yüksek ateş nöbetleri

• Ağız yaraları (Aftöz ülser)

• Boğaz ağrısı (Farenjit)

• Boyundaki lenf bezlerinde şişme (Adenit)

• Bademciklerde oluşan beyaz lekeler

• Baş ağrısı

• Eklem ağrıları

• Ciltte döküntü

• Mide bulantısı ve kusma

• İshal

PFAPA semptomları genellikle birkaç günden 1 haftaya kadar devam edebilir. Bu belirtiler birkaç haftada bir tekrardan kendini gösterebilir. Bu dönemler arasında çocukların sağlık durumu genellikle tehlikeli bir boyuta ulaşmaz. Ayrıca PFAPA sendromu olan çocuklar normal bir şekilde büyüme ve gelişme gösterir.

PFAPA Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?

PFAPA sendromu teşhisi için doktor tarafından çocuğun tıbbi geçmişi ve hastalığın neden olduğu belirtiler sorgulanacaktır. Bu soruların ardından çocuğun fizik muayenesi yapılarak gözle görülen herhangi bir sorunu olup olmadığının kontrolü yapılır. Semptomların BETA, vb. bir enfeksiyon, bir otoimmün hastalık veya FMF, vb. farklı bir ateş sendromu gibi başka bir hastalıktan kaynaklanmadığından emin olunmasının ardından bazı testler istenebilir.

PFAPA sendromunun teşhisinde faydalanılacak testler şunlardır:

1.       Tam kan sayımı (CBC): Yapılacak kan tahlili sayesinde vücutta enfeksiyonun varlığı belirlenmeye çalışılır.

2.       C-reaktif protein (CRP) ve Eritrosit sedimantasyon hızı (ESR): Bu kan testleri genel inflamasyon seviyesini kontrol etmeye yarar.

3.       Boğaz kültürü: Bu kültür testi, streptokok boğaz enfeksiyonu olup olmadığını ortaya çıkarmak içindir.

4.       Görüntüleme testleri: Özellikle BT taraması gibi görüntüleme testleri de PFAPA sendromu teşhisinde yararlanılan teşhis yöntemlerindendir.

5.       Genetik testler: FMF mutasyon analizi gibi genetik testler tekrarlanan ateşlere neden olan diğer sendromları kontrol etmek için yapılır.

PFAPA sendromu hemen teşhis edilemeyebilir ve ilk tetkiklerde normal bir viral enfeksiyon tanısı konulabilir. PFAPA sendromu için yukarıda belirtilen detaylı testler hastalığın tanısı için faydalı olur.

PFAPA Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

PFAPA sendromunu kesin iyileştiren bir tedavi seçeneği yoktur ancak özellikle yüksek ateş atakları ateş düşürücülerle kontrol altına alınmaya çalışılır. Bununla birlikte kortizon ve kolşisin gibi ilaçlar da atakların önlenmesi konusunda faydalanılan tedavi yöntemlerindendir. Bademcik ameliyatı da PFAPA sendromunun cerrahi tedavi seçenekleri arasında yer alır.

PFAPA sendromu tedavisi şunları içerir:

• Kısa bir steroid kürü

• Kolşisin veya kolşisin gibi ilaçlar

• Bademcik ameliyatı

PFAPA Sendromu Hakkında Sıkça Sorulan Sorular

1.       “PFAPA sendromu nasıl anlaşılır?”

PFAPA sendromu genellikle 38 derecenin üstünde kendisini gösteren tekrarlayan yüksek ateş ataklarıyla anlaşılabilir.

2.       “PFAPA kaç yaşında geçer?”

Genellikle 2-5 yaş aralığında görülen PFAPA sendromu, 10 yaşından itibaren etkilerini azaltır.

3.       “PFAPA sendromu tehlikeli mi?”

PFAPA sendromu, belirtilerini gösterdiği andan itibaren doktor kontrolünde tedavi edilirse tehlikeli bir durum oluşturmaz; ancak genel olarak uzun vadede de tehlikeli bir hastalık değildir.